RETICULOSARCOMA

Pertenece al grupo de los linfomas y no debe ser confundida con el sarcoma de EWING; DAHLIN establece tres posibilidades: 1) Lesión primaria aislada ósea, 2) Lesiones óseas múltiples y en tejidos blandos y, 3) Metástasis óseas en pacientes conocidos de portar linfomas malignos. No es frecuente; más frecuente en hombres 2:1; 50% en menores de 40 años de edad; predilección en huesos largos (fémur, tibia), además en iliaco y vértebras.

Clínica

Dolor de intensidad variable es el síntoma más constante de la lesión; hay contraste entre el buen estado general del paciente y la extensa lesión destructiva, no ocurre lo mismo en la forma secundaria, múltiple, de reticulosarcoma, que casi siempre se asocia con un mal estado general. Los linfomas de columna vertebral suelen producir síntomas neurológicos; son frecuentes las fracturas patológicas; la duración de los síntomas es de varios meses e incluso años; frecuentes ganglios linfáticos hipertróficos en extremidades; la bioquímica no está alterada.

A RX

Una o más áreas pequeñas de destrucción ósea en la cavidad medular de la metáfisis o de la diáfisis de un hueso largo o plano.

Las lesiones radiolúcidas luego se hacen confluentes, formando áreas más extensas que alcanzan la cortical, la cual es destruida parcial o completamente y acompañada por una gran masa en partes blandas; pueden observarse focos de formación ósea reactiva; son típicas, las imágenes de radiolucencia en forma de manchas irregulares en el interior del hueso (JAFFE).

Anatomía patológica

Macroscópica:

Tiene un aspecto similar al del sarcoma de EWING; el tumor destruye el hueso esponjoso, la cortical está adelgazada o más comúnmente destruida en varios puntos; la tumoración de color gris blanquecino, la consistencia varía entre firme y friable, hay zonas de necrosis.

Microscópica:

Es similar en los primarios óseos que en los que hacen metástasis óseas secundarias; las lesiones en huesos son iguales a las de partes blandas. Lo más característico es el pleomorfismo celular: Destaca la forma de núcleos lobulada, renitente o dentada, límites irregulares; predominan los núcleos redondos u ovales, que son más grandes que los de tumor de EWING; la cromatina es escasa y finamente dividida; citoplasma pálido, es eosinófilo, abundante, carece de gránulos de glicógeno; hay cantidad de estroma intercelular con bandas de colágeno de distinto grosor y fibrillas reticulares argentofílicas. Junto a estas células reticulares se encuentran linfoblastos y linfocitos en cantidades variables.

Tratamiento

Es altamente radiosensible; pero aún no está bien establecido si es mejor la radiación sola o la cirugía seguida de radiación. Algunos aconsejan amputación de casos distales al tercio medio de muslo seguida de radiación de ganglios linfáticos regionales; otros, escisión amplia en localizaciones especiales (peroné, costillas) y sólo excepcionalmente amputación, seguida de radiación y en los últimos años por poliquimioterapia. En la enfermedad diseminada y en zonas inaccesibles se aplica quimioterapia junto con irradiación.