Tumores malignos de los huesos * Pág.5. Tumor de Ewing * 2023

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TUMOR DE EWING: (Endotelioma)

Definición OMS:

Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histológico, bastante uniforme, constituido por pequeñas células dispuestas en conglomerados compactos, con núcleos redondos y sin límites citoplasmáticos netos ni nucleolos que se destaquen. No se observa la red intercelular de fibras de reticulina característica del reticulosarcoma. Según DAHLIN, deriva de la célula mesenquimal primitiva indiferenciada del tejido conectivo medular óseo.

Es muy frecuente; en la serie de DAHLIN representa el 6% de los tumores óseos malignos, evidente predilección por el sexo masculino, y en jóvenes de 5 a 25 años; en diáfisis o metadiáfisis de los huesos largos (fémur, tibia y húmero), algunos huesos cortos y planos (pelvis, escápula y costillas); suele ser poliostótico.

Clínica

Dolor de intensidad variable; tumor de crecimiento rápido; adenopatías en la raíz del miembro; afectación del estado general: Fiebre, anemia, leucocitosis y aumento de la V.S.G., evolución a brotes que llevaron ocasionalmente a confusión con una osteomielitis; a veces presencia de fractura patológica.

4.2. A RX

En el primer estadio hay esclerosis ósea, acompañada por áreas centrales irregulares circunscritas de destrucción ósea, con la cortical ensanchada y formación de hueso reactivo perióstico laminado o en espiculas radiadas; más adelante, la lesión osteolítica central aumenta de tamaño con destrucción parcial o completa de la cortical con hueso reactivo perióstico en “escamas de cebolla”, imagen característica, pero no diagnóstica; en estadios más avanzados el tumor destruye la cortical comprometiendo tejidos blandos vecinos, provocando formación ósea reactiva perpendicular espiculada en “rayos de sol”; en estadios finales la imagen es de una lesión destructiva, extensa, sin ninguna reacción ósea y enorme masa de partes blandas (tabla rasa), con desaparición de casi todo el hueso. Debido a la marcada tendencia de comprometer otros huesos es útil una gammagrafía ósea.

Anatomía patológica

Macroscópica: 

Masa blancogrisácea, blanduzca, con zonas de hemorragias y focos de necrosis; a menudo con reblandecimiento quístico; casi siempre el tumor invade el hueso en mayor extensión que la imagen radiográfica; da metástasis a pulmones y otros huesos (algunos piensan en origen multicéntrico).

Microscópica:

Abundantes células con protoplasma vacuolar, claro y escaso, abundantes núcleos, los cuales son redondos u ovales, de doble tamaño que el núcleo del linfocito y de disposición regular y homogénea; no hay tendencia osteogénica, ni células gigantes, hay escasez de estroma intercelular, es muy vascularizado, observándose a veces focos hemorrágicos. SCHAJOWYCZ ha demostrado que en las células del tumor de EWING hay glucógeno almacenado en el citoplasma en forma granular abundante, el cual no existe en el reticulosarcoma.

Tratamiento

Es muy radiosensible, se confunde con el reticulosarcoma y neuroblastoma; poliquimioterapia coadyacente intensiva combinada con radioterapia sobre el hueso total usando altas dosis (4000 a 6000 rads) mejoró los resultados; sin embargo, actualmente se preconiza que el tratamiento quirúrgico (amputación) debe ser seriamente considerado como el tratamiento primario en combinación con poliquimioterapia con o sin irradiación consecutiva.

Información general sobre el sarcoma de Ewing

Puntos importantes

Sarcoma de Ewing es un tipo de tumor que se forma en el hueso o el tejido blando.

  • El sarcoma de células redondas indiferenciado es posible que también se presente en el hueso o el tejido blando.
  • Los signos y síntomas del sarcoma de Ewing incluyen hinchazón y dolor cerca del tumor.
  • Para diagnosticar y determinar el estadio del sarcoma de Ewing, se utilizan pruebas que examinan el hueso y el tejido blando.
  • Para diagnosticar el sarcoma de Ewing, se realiza una biopsia.
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación).

El sarcoma de Ewing es un tipo de tumor que se forma en el hueso o el tejido blando.

El sarcoma de Ewing es más común en los adolescentes y los adultos jóvenes (adolescentes hasta los 25 años).

El sarcoma de Ewing también se ha llamado tumor neuroectodérmico primitivo periférico, tumor de Askin (sarcoma de Ewing de la pared torácica), sarcoma de Ewing extraóseo (sarcoma de Ewing en tejidos que no son óseos) y tumores de la familia del sarcoma de Ewing.

El sarcoma de células redondas indiferenciado es posible que también se presente en el hueso o el tejido blando.

El sarcoma de células redondas indiferenciado se suele presentar en los huesos o los músculos que están unidos a los huesos y que ayudan a que el cuerpo se mueva. Hay tres tipos de sarcoma de células redondas indiferenciado que se tratan como el sarcoma de Ewing:

  • Sarcoma de células redondas indiferenciado con reordenamientos BCOR-CCNB3. Este tipo de tumor óseo se suele formar en la pelvis, los brazos o las piernas. Es posible que se disemine a otras partes del cuerpo. En este tipo de sarcoma de células redondas, el gen BCOR se une al gen CCNB3. Para diagnosticar el sarcoma de células redondas, se comprueba si las células tumorales presentan este cambio genético.
  • Sarcoma de células redondas indiferenciado con reordenamientos CIC-DUX4. Este tipo de tumor de tejido blando se suele formar en el tronco, los brazos o las piernas. Es más común en varones y en adultos jóvenes de entre 21 y 40 años. En este tipo de sarcoma de células redondas, el gen CIC se une al gen DUX4. Para diagnosticar el sarcoma de células redondas, se comprueba si las células tumorales presentan este cambio genético.
  • Sarcoma de células redondas indiferenciado con reordenamientos CIC-NUTM1. Este tipo de tumor de tejido blando por lo general se origina en el sistema nervioso central, pero también es posible que se forme en el tronco; es más frecuente en pacientes jóvenes.

Los signos y síntomas del sarcoma de Ewing incluyen hinchazón y dolor cerca del tumor.

Estos y otros signos y síntomas a veces se deben a un sarcoma de Ewing o a otras afecciones. Consulte con el médico de su niño si observa algo de lo siguiente en su niño:

  • Dolor o hinchazón, por lo habitual en los brazos, las piernas, el pecho, la espalda o la pelvis.
  • Una masa (que quizás se sienta sentir blanda y caliente) en los brazos, las piernas, el pecho o la pelvis.
  • Fiebre sin razón conocida.
  • Hueso que se quiebra sin razón conocida.

Para diagnosticar y determinar el estadio del sarcoma de Ewing, se utilizan pruebas que examinan el hueso y el tejido blando.

Para ayudar a diagnosticar el sarcoma de Ewing y determinar a qué distancia se diseminó el cáncer, se usan procedimientos para producir imágenes de los huesos y el tejido blando, así como de las áreas cercanas. El proceso que se utiliza para verificar si las células cancerosas se diseminaron dentro de los huesos y los tejidos blandos o alrededor de estos, o a otras partes del cuerpo se llama estadificación.

Para planificar el tratamiento, es importante saber si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo. Por lo general, las pruebas y procedimientos para detectar, diagnosticar y estadificar el sarcoma de Ewing se realizan al mismo tiempo.

Para diagnosticar o estadificar el sarcoma de Ewing, se usan las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, lo que incluye signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el área donde se formó el tumor. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
    AMPLIARImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al niño en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
  • Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el área donde se formó el tumor o el pecho, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
    AMPLIARTomografía computarizada (TC) del abdomen; en la imagen se observa a un niño en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
    Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales. A menudo, se realizan la TEP y la TC al mismo tiempo. Si hay algún cáncer, esto aumenta la probabilidad de encontrarlo.
    AMPLIARTomografía por emisión de positrones (TEP); en la imagen se observa un niño acostado en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP.
    Tomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
  • Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.
    AMPLIARGammagrafía ósea; en la imagen se observa un niño acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, un técnico que maneja el escáner y una pantalla que mostrará imágenes durante la exploración.
    Gammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
  • Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Se extraen muestras de ambas caderas. Un patólogo observa las muestras de médula ósea y hueso al microscopio para verificar si el cáncer se diseminó.
    AMPLIARAspiración de la médula ósea y biopsia; el dibujo muestra a un niño acostado boca abajo en una camilla y una aguja para la médula ósea que se inserta en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) derecho. El recuadro muestra la aguja para la médula ósea que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
    Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para la médula ósea en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas al microscopio.
  • Radiografía: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo, como el pecho o el área donde se formó el tumor.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
    • El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
    • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
    • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
  • Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias, como la lactato-deshidrogenasa (LDH), que los órganos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad.

Para diagnosticar el sarcoma de Ewing, se realiza una biopsia.

Durante una biopsia, se toman muestras de tejido para que un patólogo pueda observarlas al microscopio y verificar si hay signos de cáncer. Resulta útil que la biopsia se realice en el mismo centro donde se administrará el tratamiento.

  • Biopsia con aguja: extracción de tejido mediante una aguja. Se realiza si es posible extraer muestras de tejido suficientemente grandes para examinar.
  • Biopsia por incisión: extracción de una muestra de tejido a través de una incisión en la piel.
  • Biopsia por escisión: extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal.

Los especialistas (patólogo, radioncólogo y cirujano) que tratarán al paciente, a menudo, trabajan juntos para decidir el mejor sitio para introducir la aguja o hacer la incisión para la biopsia. Es importante seleccionar bien este sitio. De lo contrario, es posible que se necesite hacer una cirugía más extensa para extirpar el tumor o tratar con radioterapia un área más grande.

Si es probable que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos, a veces se extraen uno o más ganglios linfáticos para verificar si tienen signos de cáncer.

El tejido que se extrae se somete a las siguientes pruebas:

  • Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de sangre o médula ósea al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
  • Prueba inmunohistoquímica: prueba para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido mediante el uso de anticuerpos. Por lo general, el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o a un tinte para que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
  • Citometría de flujo: prueba de laboratorio por la que se mide el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales en la superficie de la célula. Las células se tiñen con un tinte fotosensible y se colocan en un líquido que luego se pasa en una corriente por un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la forma en que el tinte fotosensible reacciona a la luz.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación).

Los factores que afectan el pronóstico son diferentes antes y después del tratamiento.

Antes de cualquier tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:

  • Si el tumor se diseminó a los ganglios linfáticos o a partes lejanas del cuerpo.
  • Lugar del cuerpo donde empezó el tumor.
  • Si el tumor se formó en el hueso o el tejido blando.
  • Tamaño del tumor en el momento en que se diagnosticó.
  • Si hay huesos rotos a causa del tumor.
  • Si la concentración de LDH en la sangre es más alta que lo normal.
  • Si el tumor tiene ciertos cambios en los genes.
  • Si se encuentra ADN del tumor en la sangre.
  • Si el paciente es menor de 15 años.
  • El sexo del paciente.
  • Si el paciente recibió tratamiento por otro cáncer.
  • Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Después del tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:

  • Si el tumor se extirpó por completo mediante cirugía.
  • Si el tumor respondió a la quimioterapia o la radioterapia.

Si el cáncer recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico depende de los siguientes factores:

  • Si el cáncer volvió después de más de 2 años del tratamiento inicial.
  • Si el cáncer volvió al lugar donde empezó o a otras partes del cuerpo.

Estadios del sarcoma de Ewing

PUNTOS IMPORTANTES

  • Los resultados de las pruebas de diagnóstico y estadificación se usan para determinar si las células cancerosas se diseminaron.
  • El sarcoma de Ewing se describe como localizado, metastásico o recidivante.
    • Sarcoma de Ewing localizado
    • Sarcoma de Ewing metastásico
    • Sarcoma de Ewing recidivante
  • El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
  • Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Los resultados de las pruebas de diagnóstico y estadificación se usan para determinar si las células cancerosas se diseminaron.

El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se diseminó desde el sitio de origen a otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el sarcoma de Ewing. Según los resultados de las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar y estadificar el sarcoma de Ewing, los tumores se describen como localizados o metastásicos.

El sarcoma de Ewing se describe como localizado, metastásico o recidivante.

El sarcoma de Ewing se describe como localizado, metastásico o recidivante.

Sarcoma de Ewing localizado

El cáncer se encuentra en el hueso o el tejido blando donde comenzó y es posible que se haya diseminado al tejido cercano, incluso a los ganglios linfáticos cercanos.

Sarcoma de Ewing metastásico

El cáncer se diseminó desde el hueso o el tejido blando donde comenzó a otras partes del cuerpo. En el caso del tumor óseo de Ewing, el cáncer se disemina con más frecuencia a los pulmones, otros huesos y la médula ósea.

Sarcoma de Ewing recidivante

El cáncer recidivó (volvió) después de que se trató. Es posible que el cáncer vuelva al hueso o el tejido blando donde comenzó o a otra parte del cuerpo.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

  • Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
  • Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

  • Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el sarcoma de Ewing se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son, en realidad, células de sarcoma de Ewing. La enfermedad es sarcoma de Ewing metastásico, no es cáncer de pulmón.

Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer viaja desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. Esto se llama cáncer metastásico. En este video se muestra cómo las células cancerosas viajan desde el lugar en el cuerpo donde se formaron hasta otras partes del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

PUNTOS IMPORTANTES

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con sarcoma de Ewing.
  • El tratamiento de los niños con sarcoma de Ewing se debe planificar por un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de cánceres infantiles.
  • Se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar:
    • Quimioterapia
    • Radioterapia
    • Cirugía
    • Dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
    • Terapia dirigida
    • Inmunoterapia
  • A veces el tratamiento del sarcoma de Ewing causa efectos secundarios.
  • Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
  • Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
  • A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con sarcoma de Ewing.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con sarcoma de Ewing. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños y los adolescentes es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están disponibles para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

El tratamiento de los niños con sarcoma de Ewing se debe planificar por un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de cánceres infantiles.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de Ewing y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas se incluyen a los siguientes:

Se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la formación de las células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). La quimioterapia combinada es un tratamiento en el que se usa más de un medicamento contra el cáncer.

La quimioterapia sistémica combinada forma parte del tratamiento de todos los pacientes con tumores de Ewing. Con frecuencia es el primer tratamiento que se administra durante unos 6 a 12 meses. A menudo, la quimioterapia se administra para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía o la radioterapia, y para destruir cualquier célula tumoral que se haya diseminado a otras partes del cuerpo.

Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se utilizan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo.

La radioterapia se usa cuando no se puede extirpar el tumor mediante cirugía o cuando la cirugía para extirpar el tumor afectará funciones corporales importantes o el aspecto físico del niño. Se puede utilizar para reducir el tamaño del tumor y disminuir la cantidad de tejido que es necesario extirpar durante la cirugía. También se puede usar para tratar cualquier tumor que quede después de la cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.

Cirugía

La cirugía se suele realizar para extirpar el cáncer que queda después de la quimioterapia y la radioterapia. Cuando es posible, se extirpa todo el tumor mediante cirugía. El tejido y el hueso que se extraen se pueden reemplazar con un injerto para el que usa tejido y hueso tomados de otra parte del cuerpo del paciente o de un donante. A veces, se usa un implante como un hueso artificial.

Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre

La quimioterapia de dosis alta se administra para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina con la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas crecen hasta convertirse en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas. La quimioterapia con rescate de células madre se usa para tratar el sarcoma de Ewing localizado y recidivante.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En la presente sección de este sumario se describen los tratamientos en estudio en ensayos clínicos. Tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar las células cancerosas específicas. Las terapias dirigidas por lo general causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Algunos de los tipos de terapias dirigidas que se usan para tratar el sarcoma de Ewing son los siguientes:

  • Terapia con anticuerpos monoclonales: los anticuerpos monoclonales son proteínas del sistema inmunitario que se producen en el laboratorio para el tratamiento de muchas enfermedades, incluso el cáncer. Como tratamiento del cáncer, estos anticuerpos se adhieren a dianas específicas en las células cancerosas o en otras células que ayudan a que se formen células cancerosas. Los anticuerpos tal vez destruyan las células cancerosas, bloqueen su multiplicación o impidan que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. El ganitumab es un anticuerpo monoclonal que está en estudio para tratar el sarcoma de Ewing metastásico.
    ¿Cómo funcionan los anticuerpos monoclonales para tratar el cáncer? En este video se explica cómo los anticuerpos monoclonales como el trastuzumab, el pembrolizumab y el rituximab bloquean moléculas que las células cancerosas necesitan para multiplicarse, marcan células cancerosas para que el sistema inmunitario las destruya o transportan sustancias que dañan estas células.
  • Terapia con inhibidores de la cinasa: este tratamiento bloquea una proteína que las células cancerosas necesitan para multiplicarse. El cabozantinib es un inhibidor de la cinasa que está en estudio para tratar el sarcoma de Ewing recidivante.
  • Terapia con inhibidores de la enzima activadora de NEDD8 (NAE): los inhibidores de la NAE son medicamentos que se unen a esta e impiden que las células cancerosas se multipliquen. El pevonedistat es un inhibidor de la NAE que está en estudio para tratar el sarcoma de Ewing recidivante.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento que usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento del cáncer es un tipo de terapia biológica.

  • Terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario: este tratamiento impide la acción de ciertas proteínas elaboradas por determinados tipos de células del sistema inmunitario, como las células T, y por algunas células cancerosas. Estas proteínas ayudan a controlar las respuestas inmunitarias y pueden evitar que las células T destruyan células cancerosas. Cuando se impide la acción de estas proteínas, se liberan “los frenos” del sistema inmunitario y las células T pueden eliminar mejor las células cancerosas. El nivolumab y el ipilimumab son tipos de inhibidores de puntos de control inmunitario que están en estudio para el tratamiento del sarcoma de Ewing recidivante.
La inmunoterapia usa el sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer. En este video se describe un tipo de inmunoterapia que usa los inhibidores de puntos de control inmunitario para tratar el cáncer.
  • Terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (CAR): este tratamiento modifica las células T (un tipo de células del sistema inmunitario) del paciente para que ataquen ciertas proteínas en la superficie de las células cancerosas. Las células T se extraen del paciente y, en el laboratorio, se añaden a su superficie ciertos receptores especiales. Las células modificadas se llaman células T con CAR. Las células T con CAR se producen en el laboratorio y se administran al paciente mediante infusión. Las células T con CAR se multiplican en la sangre del paciente y atacan las células cancerosas. La terapia de células T con CAR está en estudio para tratar el sarcoma de Ewing recidivante.
    AMPLIARTerapia de células T con CAR; en el dibujo se muestra que se extrae sangre de una vena del brazo de un paciente para obtener células T. También se muestra que se prepara en el laboratorio un receptor especial, que se llama receptor de antígeno quimérico (CAR); se inserta el gen que produce el CAR en las células T y luego se reproducen millones de células T con CAR. Además, se muestra que el paciente recibe las células T con CAR por infusión, y que luego estas células se unen a los antígenos de las células cancerosas y las destruyen.
    Terapia de células T con CAR. Tipo de tratamiento para el que se cambian las células T (un tipo de célula inmunitaria) de un paciente en el laboratorio a fin de que se unan a las células cancerosas y las destruyan. La sangre de una vena del brazo del paciente pasa por un tubo hasta una máquina de aféresis (no se muestra) que extrae los glóbulos blancos, incluso las células T, y devuelve el resto de la sangre al paciente. Luego, en el laboratorio, se inserta en estas células T el gen que produce un receptor especial, que se llama receptor de antígeno quimérico (CAR). Se reproducen millones de células T con CAR en el laboratorio y después el paciente las recibe mediante infusión. Las células T con CAR se unen a un antígeno de las células cancerosas y las destruyen.

A veces el tratamiento del sarcoma de Ewing causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:

Es posible tratar o controlar algunos efectos tardíos. Es importante hablar con el médico sobre los efectos que el tratamiento del cáncer quizás tenga en su hijo. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repiten para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también exámenes médicos de seguimiento.

Tratamiento del sarcoma de Ewing localizado

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Los tratamientos estándar para el sarcoma de Ewing localizado recién diagnosticado incluyen los siguientes procedimientos:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del sarcoma de Ewing metastásico

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Los tratamientos estándar para el sarcoma de Ewing metastásico recién diagnosticado incluyen los siguientes procedimientos:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del sarcoma de Ewing recidivante

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

No hay un tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing recidivante, pero las opciones de tratamiento quizá incluyan los siguientes procedimientos:

Las opciones de tratamiento en estudio para el sarcoma de Ewing recidivante son las siguientes:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre el sarcoma de Ewing

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el sarcoma de Ewing, consulte los siguientes documentos:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del sarcoma de Ewing en la niñez. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en “estándar”. Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

Referentes del contenido:

https://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/paciente/tratamiento-ewing-pdq

La lista en inglés de ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información de Cáncer (CIS), centro de contacto del NCI, al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

 

 

Tumores malignos de los huesos * Pág.5. Tumor de Ewing * Todo lo relacionado

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