FIBROSARCOMA

Definición OMS:

Tumor maligno caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras colágenas formados por células tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago o hueso. Ambos sexos se afectan por igual entre los 10 y 60 años en adolescentes y adultos (desarrollado sobre una enfermedad de PAGET o sobre un tumor a células gigantes con o sin radiación); es monostótico y monotópico. Mayor frecuencia en metáfisis de huesos largos (distal de fémur y proximal de tibia), también en cráneo, maxilar y vértebras.

Clínica

El dolor es síntoma frecuente, moderado al comienzo, se intensifica con el tiempo; aumento del volumen uno a dos meses después del dolor; debido al carácter destructivo del fibrosarcoma, la fractura patológica es frecuente y constituye el síntoma inicial, en algunos casos hay relación entre el curso clínico y la histología del tumor: En los más malignos el curso es rápido, en cambio, los menos malignos bien diferenciados, son de curso lento y hacen metástasis tardíamente, siendo los más frecuentes.

A RX

Imagen radiolucente, que abomba y destruye corticales, sin límites precisos, con rarefacción moteada central; la imagen depende del grado de malignidad: Los bien diferenciados están confinados dentro del hueso y los francamente anaplásicos rompen corticales e invaden partes blandas; imagen parecida al osteosarcoma osteolítico.

Formas clínicas

Fibrosarcoma periférico o perióstico: A partir de la capa externa fibrosa del periostio, se extiende a partes blandas, no llega a invadir cavidad medular; con frecuencia está limitado por una cápsula y no acostumbra presentar atipias ni monstruosidades nucleares; es de crecimiento lento.

Fibrosarcoma central o medular: De inicio en el interior del hueso y en su crecimiento perfora cortical e invade partes blandas vecinas; puede presentar aspectos histológicos variables, desde una forma de gran malignidad, pasando por una forma intermedia, hasta una forma de poca malignidad.

Anatomía patológica

Macroscópica: Masa fibrosa blanco grisácea, brillante, firme, jebosa, elástica, no muy vascularizada; pueden existir necrosis y hemorragias; forma ovoide, paralela al eje del hueso, bordes irregulares, con destrucción de esponjosa y cortical y extensión a tejidos blandos adyacentes.

Microscópica: La lesión tiene una morfología altamente variable; JAFFE dividió en dos tipos: Bien diferenciado, con células fibroblásticas, fusiformes, elongadas, núcleos ovoides, hipercromáticos, no hay atipia celular ni actividad mitótica evidente, con considerable sustancia intercelular colágena y dispuestos en fascículos entrecruzados, crece lentamente y está bien delimitado. El pobremente diferenciado es muy celular, marcada atipia celular, evidente actividad mitótica, núcleos hipercromáticos, células con núcleos bizarros o múltiples; estroma conectivo es escaso, compuesto a veces sólo de fibras reticulínicas, sin embargo en algunas áreas se pueden encontrar abundantes fibras colágenas, a menudo hialinizadas; crecen rápido, destruyen esponjosa y cortical y producen frecuentes metástasis.

Tratamiento

Es radiorresistente; el tratamiento electivo es la cirugía: Resección segmentaria más injerto óseo o prótesis en los tumores bien o moderadamente diferenciados; amputación o desarticulación para los pobremente diferenciados y anaplásicos. En caso de recidiva luego de resección, está indicada la amputación.