CONDROSARCOMA

Definición OMS:

Tumor maligno caracterizado porque sus células forman cartílago, pero no en tejido óseo. Se distingue del condroma, por la presencia de un tejido tumoral más celular y pleomorfo y por el número considerable de células voluminosas con núcleos grandes o dobles; las mitosis son poco frecuentes. Pueden ser centrales o periféricos, estando estos últimos en relación con la cortical externa del hueso; primario o secundario (sobre todo los periféricos en relación a una exostosis); más frecuente que el tumor de EWING y 50% menos que el osteosarcoma; más frecuente en varones y la mayoría entre 20 y 50 años de edad; localización más frecuente: En huesos extremo proximal de fémur y húmero, cintura escapular, iliacos y costillas.

Clínica

El dolor es frecuente, intermitente al comienzo, se hace luego intenso y continuo, más evidente en la forma central; la forma periférica, el dolor es menor y en ellos predomina el volumen de la masa tumoral; la duración de las molestias puede variar de unas pocas semanas a varios años; ocasionalmente una fractura patológica fue el primer síntoma, sobre todo en la forma central.

A RX

Áreas radiolucentes, más o menos lobuladas con manchas o puntos radioopacos debido a la calcificación u osificación del tejido cartilaginoso tumoral; el contorno del hueso es abombado, corticales adelgazadas, fracturas a veces o disrupción de cortical con invasión a partes blandas, la forma central está situada más en la metáfisis extendiéndose hacia la diáfisis, a menudo a una considerable distancia en la cavidad medular; las formas periféricas secundarias a osteocondromas tienen una imagen de una masa tumoral grande radioopaca difusa o punteada asociada a la imagen del osteocondroma que ha perdido sus límites netos.

Variedades clínicas

Condrosarcoma central: frecuente en extremo proximal de húmero y fémur, afecta metáfisis y diáfisis adyacente, se origina en ocasiones por degeneración maligna de encondromas o en casos de enfermedad de OLLIER, distienden al hueso, que toma forma de botella; puede invadir la articulación y el hueso vecino.

También son frecuentes en pelvis, la masa tumoral puede alcanzar gran tamaño llegando a invadir el fémur, sacro y vértebras, son de difícil acceso operatorio y resistentes a la radioterapia.

Condrosarcoma periférico: A partir del cartílago del osteo-condroma.

Anatomía patológica

Macroscópica: Consistencia elástica a blanduzca, aspecto similar al del condroma, color blanco azulado, con focos amarillentos de calcificación con áreas de degeneración quística y mixomatosa, infiltra poco los tejidos vecinos, más bien los rechaza en su crecimiento.

Microscópica: El carácter histológico varía desde claramente benigno al francamente maligno; el diagnóstico histológico del maligno extremo no ofrece problema (muchas mitosis, anaplasia evidente); se debe considerar maligno cuando hay muchas células con núcleos voluminosos, ciertas células con dos de estos núcleos, células cartilaginosas gigantes con núcleos grandes o múltiples hipercromáticos, división celular amitótica; nunca presenta zonas neoplásicas de tejido osteoide u óseo.

En cambio, el condrosarcoma de malignidad baja y un condroma crean problemas sutiles de diferenciación histológica, que solo un histopatólogo de gran experiencia puede interpretar. El examen debe ser con base en muestras de distintas partes del tumor, sobre todo en zonas del tumor donde exista abundancia de cartílago sin calcificaciones ni osificaciones; no es aconsejable la punción-biopsia, pues se requiere una buena cantidad de material tumoral.

Tratamiento

La intervención quirúrgica es el tratamiento electivo de estos tumores; la radioterapia sólo como paliativo; la histología ayuda a la decisión quirúrgica: Si es poco maligno, resección segmentaria, si es más activo, amputación. Las recurrencias deben tratarse por cirugía radical en cualquier localización.

El tumor crece lentamente invadiendo tejidos vecinos, pero las metástasis son raras y tardías y suelen ser a pulmón.