OSTEOSARCOMA

Definición OMS:

Tumor maligno caracterizado por la formación directa de tejido óseo y osteoide por las células tumorales. Muy frecuente, más en hombres y entre 10 y 25 años, en más de 40 años se asocia a degeneración de enfermedad de PAGET. Se localiza más en metáfisis más fértiles de huesos largos (rodilla), cualquier hueso puede ser afectado; es monostótico y monotópico.

Según el aspecto histopatológico, existen tres variedades: Osteoblástico, condroblástico y fibroblástico, pero en todos hay formación ósea tumoral.

Clínica

Dolor intenso, llamado osteocopo (al parecer por hipertensión ósea), luego tumoración de crecimiento rápido y progresivo, al comienzo dura, luego zonas de reblandecimiento, piel tensa con circulación colateral, calor local; en fases finales el estado general gravemente afectado, fracturas espontáneas, no adeno-patía regional, la articulación vecina está respetada. Metástasis por vía sanguínea, sobre todo a pulmón; cuando la lesión es en columna hay presencia de síntomas neurológicos, hasta paraplejia; la única prueba positiva de laboratorio es la elevación de fosfatasa alcalina en la sangre, la cual traduce la actividad osteoblástica.

El trauma lo registra JAFFE en el 30% de los casos y generalmente es poco severo; la acentuación del dolor o tumefacción en un paciente con PAGET indica degeneración sarcomatosa.

1.2. A RX

Geoda metafisaria central mal delimitada, y luego de destruir la cortical dando una muesca periférica, invade las partes blandas vecinas; el aspecto radiográfico puede ser osteolítico (tumores más celulares o telangiectásicos), ser escleroso (cuando predomina la formación ósea), sin embargo, predominan el tipo mixto escleroso-osteolítico. Hay clásicas reacciones exhibidas por el periostio: Formación de espículas largas delgadas, filiformes de hueso perióstico reactivo dando el típico aspecto en “rayo de sol” o imagen en “sol naciente”, otras veces imagen en “peine” o “coliflor”.

El llamado triángulo o espolón de CODMAN se debe a la formación de hueso reactivo entre el periostio intacto elevado y la cortical subyacente en la zona de transición con la zona extraósea del tumor; tanto el espolón como las espículas no son patognómicos del osteosarcoma, pudiendo encontrarse en otras patologías.

Otro hallazgo es la presencia de calcificaciones amorfas u osificación irregular de la masa extraósea; la que puede ser muy extensa y densa, excediendo al tumor central.

1.3. Anatomía patológica

Macroscópica:

Cuando el paciente llega al tratamiento definitivo, la masa tumoral medular ha roto las corticales y ha invadido las partes blandas; la masa tumoral tiene aspecto lardáceo, con zonas de fibrosis, cartilaginosas y óseas, focos de necrosis y hemorragias; invasión de partes blandas, después de romper la cortical; el cartílago de conjunción es respetado; consistencia variable: Si abunda el tejido óseo, es duro; si éste es escaso y hay zonas de hemorragia, necrosis y reblandecimiento es de consistencia blanda y difluente; a veces presenta cavidades seudoquísticas; los caracteres son variables de uno a otro tumor y de una a otra zona del mismo. El tumor no se extiende muy lejos dentro de la cavidad medular y no supera los límites extraóseos radiológicos o macroscópicos del tumor.

Microscópica: 

El osteosarcoma presenta un amplio espectro en su aspecto histológico por los variados estadios de diferenciación de la célula mesenquimatosa multipotencial durante su evolución esquelética, siendo esencial para la caracterización de una neoplasia como osteosarcoma la producción de osteoide y/o hueso por las células tumorales proliferantes, aunque sólo sea en pequeños focos.

Toda la gama de células conjuntivas con atipias y mitosis, monstruosidades nucleares con núcleos voluminosos, irregulares y atípicos, formación de cartílago hialino inmaduro, hueso osteoide, hueso tumoral y reaccional, lagos sanguíneos y zonas con células polinucleares semejando células gigantes que se presentan alrededor de los focos de hemorragia o necrosis, y no con la distribución uniforme del osteoclastoma. La formación de hueso reactivo a partir de los osteoblastos normales o mediante osificación endocondral de las áreas cartilaginosas, puede encontrarse en la porción medular del tumor y también, luego de la perforación de la cortical, en las zonas subperiósticas y parostales (triángulo de CODMAN y espículas óseas radiadas), este hueso reactivo no tiene carácter neoplásico y carece de valor para la biopsia.

1.4. Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía ablativa, con o sin radioterapia o desarticulación; la radioterapia sola como paliativa en casos inaccesibles quirúrgicamente.

Tenemos que considerar el osteosarcoma como una enfermedad sistémica, notables avances en la quimioterapia coadyuvante han mejorado la probabilidad de sobrevida: La amputación, habitualmente incluyendo parte del hueso por encima de la articulación proximal, junto con la quimioterapia coadyuvante, fue considerada como el tratamiento curativo clásico; sin embargo en los últimos años, la preservación del miembro con un cierto grado de función útil mediante la resección en block en asociación con quimioterapia intensiva y sin sacrificar los principios de la cirugía oncológica, seguida por un reemplazo protésico, ha sido introducida como un tratamiento quirúrgico alternativo en pacientes jóvenes con osteosarcomas seleccionados. Igualmente debemos tener en cuenta las metástasis: se acepta que las metástasis pulmonares ya existen cuando el tumor primario es descubierto, metástasis en otros huesos no hay mucha incidencia; además de las metástasis “saltatorias” o skip metástasis descritas por ENNEKING como focos separados solitarios del osteosarcoma que ocurren sincrónicamente en el mismo hueso o como una segunda lesión en el lado opuesto de una articulación, en ausencia de una extensión anatómica u otra alteración preexistente y pueden ser diagnosticadas por gammagrafías, e influyen en el planteamiento terapéutico a realizar. La sobrevida es de 5% en años, otros autores hasta 20%. Mientras más distal esté el tumor, mejor es el pronóstico, igual cuando es menos la fosfatasa alcalina.