Braquimetatarsia:

Revisión de la literatura a propósito de dos casos.
Informe de casos

Resumen

La braquimetatarsia es una enfermedad en el pie, considerada rara, definida como el acortamiento anormal del metatarsiano. Su incidencia en la población está en el rango de 0.02- 0.05%, y predomina en el sexo femenino (25:1). Existen 3 tipos: el idiopático, siendo el más frecuente; el asociado a alteraciones congénitas y el adquirido. Se describen en la literatura diversas formas de manejo, entre estos tratamientos se han trabajado el alargamiento en un tiempo y el alargamiento progresivo por medio de fijador externo. Para la selección del procedimiento adecuado para el manejo y tratamiento adecuado para los pacientes con esta sintomatología, es necesario tener en cuenta las ventajas y desventajas de cada una de ellas. En el siguiente artículo se presenta una corta revisión sobre la enfermedad y sus tratamientos, y se comentan 2 casos exitosos de alargamiento progresivo por medio de fijador externo.

Introducción

La braquimetatarsia es una enfermedad rara en el pie 1-11, definida como el acortamiento anormal del metatarsiano2. En 1983 Skirving y Newman reportarán la elongación de un metatarsiano con el mecanismo de fijación externa, siendo estos los primeros en exponer el uso de este método. Su incidencia está en el rango 0.02%-0.05% y en una relación 25:1 en el sexo femenino con respecto a la población masculina. No presenta una etiología establecida; se plantea la hipótesis de que es consecuencia de un cierre prematuro de la placa epifisiaria, llevando como consecuencia al retardo de crecimiento. La mayoría de los casos presenta síntomas inherentes a la alteración mecánica producida por la variación del arco a nivel de las cabezas de los metatarsianos, llevando a dolor y producción de callosidad. Sin embargo, la sintomatología del pie no es la principal razón de consulta; un factor importante es el efecto estético que produce el acortamiento del artejo afectado. Existen 3 tipos: idiopático; congénito y adquirido; el más frecuente es el primero mencionado. Se describen diferentes formas de manejos, de los cuales se destacan el alargamiento en un tiempo y el alargamiento progresivo por medio de fijador externo; de estos cada cual tiene ventajas y desventajas que deben tenerse en cuenta para el momento de elegir el manejo en los pacientes que presentan este tipo de patología. En este artículo referimos dos casos a quienes se realizó osteotomía metafisiaria y además alargamiento progresivo por medio de un fijador externo.

 

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Presentación de casos

Caso 1

Paciente femenina de 11 años de edad sin antecedentes patológicos, traumáticos o familiares, no existe consanguinidad entre familiares. Con cuadro clínico de 7 años de evolución, evidenciado con disminución del crecimiento del cuarto artejo de pie izquierdo, acompañado de dolor durante la bipedestación y quejas estéticas ante su deformidad. Al examen físico se aprecia acortamiento de cuarto artejo sin alteración de la movilidad y dolor a la palpación. Fue llevada a osteotomía y aplicación de tutor externo (figura 1), con trasporte óseo. A los 7 días postoperatorio se inició distracción ósea con 4 cuartos de vuelta al día por 15 días, posteriormente 2 vueltas al día por 5 días y se mantuvo el fijador 11 semanas hasta evidenciar consolidación. A los 2 años, control postquirúrgico, arcos de movilidad adecuados, no dolor al deambular, cicatriz aceptable con satisfacción por parte de la paciente y los padres (figura 2).

 

 

Caso 2

Paciente masculino de 12 años de edad, sin antecedentes patológicos o traumáticos, no existe consanguinidad entre familiares. Quien consulta por cuadro clínico de 8 años de evolución de crecimiento anormal del cuarto artejo pie derecho, acompañado de dolor intenso en región plantar durante actividades deportivas e incomodidad con el calzado. Fue llevado a osteotomía y aplicación de tutor externo con trasporte óseo. A los 7 días postoperatorio se empezó distracción ósea con 2 cuartos de vuelta al día por 15 días; posteriormente 2 vueltas al día por 5 días. Durante la sexta semana de tratamiento presenta trauma contuso a nivel de pie con posterior aflojamiento de clavo shanz lo cual obliga a retiro prematuro. Se completa estabilización con férula posterior hasta completar 12 semanas. No se presentaron infecciones u otras complicaciones. (figura 3)

Discusión

La braquimetatarsia es una patología poco usual; puede presentarse unilateral o bilateral en un 70.6%. Cuando se manifiesta de manera única el metatarso más afectado es el cuarto, le sigue en frecuencia el primero y el quinto. Se define como el acortamiento anómalo, debe tener como característica que la epífisis distal se encuentre a 5 mm proximal del arco metatarsiano (figura 1A). Existen tres categorías para esta entidad; la primera idiopática puede asociarse con síndromes sistémicos, endocrinopatías y displasias. La braquimetatarsia adquirida es secundaria a procesos traumáticos, infección, tumores, infarto de Freiberg, lesiones por radiación o procedimientos quirúrgicos (fijación transfisiaria, osteotomía del metatarso, fijación interna o externa produciendo arresto y sinostosis entre metatarsianos, etc.); la tercera categoría asociación congénita se correlaciona con síndrome de Down, Turner, Larsen, Albright y enanismo distrófico. Otros autores expresan que el proceso también puede verse asociado a hipoplasia de las falanges y del tejido en el 64.7%.

La presentación de la enfermedad no es usual al momento del nacimiento, pero se produce la manifestación clínica a los 4 años de edad. La mayoría de quejas del paciente es el dolor, la sensación de incomodidad con el uso de calzado, formación de callosidades dorsales, deformidad de los otros artejos para suplir el espacio perdido, produciendo deformidades en varo o valgo, contracturas de tejidos adyacentes y alteraciones estéticas.

La confirmación diagnóstica se identifica con radiografías del pie para determinar la pérdida del arco parabólico de metatarsiano, teniendo en cuenta el acortamiento proximal a la parábola de mínimo 5 mm9 (figura 1A).

Entre los diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta antes de decidir un tratamiento definitivo son pocos, teniendo como característica la disminución del crecimiento de metatarsianos como: Displasia epifisiaria múltiple, osteocondromas y la artritis reumatoidea juvenil.

El manejo de esta patología, a pesar de presentarse tan temprano, se debe postergar hasta los 12 años porque el crecimiento óseo del paciente debe estar completo, además el manejo postquirúrgico es más fácil. En la literatura se describen dos tipos de tratamientos para esta entidad. El alargamiento agudo, inicialmente descrito por McGlamry y Cooper en 1969. El principio es realizar una osteotomía al metatarsiano afectado y posteriormente interponer un injerto autólogo o aloinjerto, fijando la mayoría de veces descrita con clavos, según la literatura se han presentado buenos resultados pero con riesgo de sobre estiramiento de vasos y nervios con la consecuente necrosis por el efecto distraccional agudo. Por tal motivo recomiendan no exceder el 23% de la longitud del metatarsiano 4. Los beneficios de este manejo son: El menor tiempo para la unión y menor cicatriz, pero las desventajas son la morbilidad en el área donante, la dificultad para reconstruir la parábola de los metatarsianos, el riesgo de colapso del injerto e inestabilidad del implante, no se puede dar apoyo inmediato, haciendo de este un método poco utilizado y de difícil consecución de resultados satisfactorios.

El otro procedimiento empleado es el alargamiento gradual con el uso de fijador externo, actualmente es el más popular, se reportan múltiples ventajas para mejorar deformidades a nivel de las extremidades. Las metas que se desean conseguir son: alivio del dolor, pie estéticamente adecuado y restituir la función de la parábola metatarsiana.

Los que abogan la distracción, exponen que tienen múltiples ventajas. El alargamiento simultáneo de tejido blando y óseo, atribuyendo a este proceso la disminución del daño neurovascular; se logra la longitud deseada del metatarsiano y se restablece el arco; no requiere de injerto óseo, y la posibilidad de apoyo es inmediato. Las desventajas de este procedimiento es que el proceso distraccional produce mayor tiempo para la consolidación lo que puede llevar a la mala unión o no unión, a su vez infección del trayecto de los schanz, posibilidad de fusión prematura, subluxación o luxación de la articulación metatarsofalángica, angulación del metatarso y rigidez articular y se aconseja que la distracción no debe exceder el 40% de la longitud total del metatarsiano para disminuir el riesgo de luxación; si, por el contrario, requiere de mayor longitud sugieren el alargamiento del tendón extensor con Z plastia, el uso de un clavo de kirshner transarticular metatarsofalángico para protección de luxación y si se produce rigidez la liberación plantar capsular. El empleo de fijadores externos también requiere de mayor tiempo de tratamiento; los familiares deben ser entrenados y el fijador puede producir poca adherencia por la dificultad de uso de calzado.

Como consejos a la técnica propone realizar incisión pequeña sin alterar de manera desordenada el periostio, realizar osteotomía metafisiaria, iniciar el alargamiento a los 7 días, 0.25 mm cuatro veces al día para alargar 1 mm diario hasta alcanzar la altura deseada y posteriormente continuar con el fijador estático por 4 a 6 semanas 13,17-19,23. Recomendación de la literatura es una elongación no mayor al 40%. Esto ayuda a preservar de manera máxima la vascularización perióstica y endóstica, distracción pequeña en pasos frecuentes, uso fisiológico normal de la región elongada, preservar el coágulo de osteotomía y así la migración de células osteoprogenitoras.

Entre los artículos estudiados durante esta revisión, no se encontraron otros casos documentados a nivel nacional, pero a nivel latinoamericano sí encontramos revisiones de tema y casos reportados donde fueron manejados con osteotomía y fijación externa, con resultados satisfactorios. Crecimiento promedió 12-21 mm, y el tiempo de consolidación con un rango entre 12 y 17 semanas. Comparando nuestros casos, con los reportados en la publicación latinoamericana, se encontraron descritas complicaciones mininas, como: La seudoartrosis, luxación metatarsofalángica, y metatarsalgia por alargamiento excesivo.

La mayoría de autores reportan buenos resultados con la utilización de la osteogénesis distraccional. Se debe tener como principio de tratamiento en pacientes que requieren alargamientos de más de 1 cm 20. Cabe resaltar que cada paciente debe ser tomado individualmente y dependiendo del apoyo familiar y las exigencias de cada uno para poder optar por un tipo de tratamiento.

En los casos reportados, los pacientes tuvieron satisfacción, resultados adecuados de marcha y mejoría de dolor, además de complacencia de la parte estética. En la literatura, debido a que la patología no es frecuente, en su mayoría son estudios de reportes de casos, sin un control funcional por escalas adecuado, por lo que no hay estudios con suficiente valor epidemiológico. El uso de fijador externo es un método fácil, práctico, con buenos resultados eficaces y estéticos.

Forma de citar: Rincón DF, Guzmán R, Padilla LC, Rincón PA. Braquimetatarsia: Revisión de la literatura a propósito de dos casos. Informe de casos. Rev Univ Ind Santander Salud. 2015; 47(3): 361-366. DOI: http://dx.doi.org/10.18273/revsal.v47n3-2015009

Referentes del contenido:

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