Una afección congénita es aquella con la que nace el niño/a. Las malformaciones congénitas de las manos ocurren de varias maneras y tienen varias causas. Entre el 1 % y el 2 % de los bebés que nacen con defectos congénitos, un 10 % nace con malformaciones de la mano.

Estas anomalías ocurren en las primeras etapas del embarazo y algunas veces se diagnostican mediante una ecografía realizada durante el transcurso del mismo. Cuando eso no sucede, generalmente son una sorpresa para los padres. La causa de las anomalías congénitas de la mano es desconocida.

Según el tipo y el tamaño de una malformación de la mano, es posible que algunos bebés tengan pocos problemas para adaptarse y tengan un desempeño correcto.

Desafíos que tienen los niños a medida que crecen y aprenden:

  • Problemas de desarrollo como destrezas motoras tardías o deficientes.
  • Dificultades para realizar las actividades de la vida diaria y las destrezas básicas para el cuidado personal.
  • Limitaciones para realizar ciertos tipos de deportes y ejercicios.
  • Posibles problemas sociales y emocionales a causa de las burlas infantiles debido a la apariencia.
  • Si un niño actúa y se desempeña bien y es feliz, no siempre es necesario el tratamiento. En cambio, si un niño tiene dificultades para hacer las cosas que quiere a causa de una malformación de la mano, quizás sea mejor tomar medidas para iniciar un tratamiento, sea quirúrgico o con ayuda de un dispositivo ortopédico.

Diagnosticar malformaciones congénitas de las manos

Las malformaciones congénitas de las manos se detectan fácilmente en el nacimiento. Dependiendo del tipo y la gravedad de la malformación, es posible que se le deba hacer al niño/a pruebas adicionales, para determinar si la malformación de la mano es parte de un problema médico subyacente.

Los cirujanos ortopédicos y plásticos pediátricos diagnostican y tratan niños/as con todo tipo de malformaciones de la mano. Hay muchos tipos, entre los mas frecuentes estan los siguientes.

Tratamiento de malformaciones congénitas de las manos

El objetivo más importante de cualquier tratamiento para las malformaciones de la mano es ayudar a un niño/a desempeñarse del modo más independiente posible. Maximizar la función y ayudar a los niños/as a llevar una vida lo más normal posible. El tratamiento dependerá del tipo de malformación de la mano y la gravedad de la afección. El pediatra generalmente lo derivará a cirujanos plásticos pediátricos o cirujanos ortopédicos pediátricos. Opciones de tratamiento:

  • Ortopedia (entablillados o soportes)
  • Prótesis a medida (extremidades artificiales)
  • Fisioterapia y terapia ocupacional
  • Cirugía con separación y reconstrucción de dedos pegados
  • Extracción de dedos extra
  • Cirugía para optimizar una extremidad para la prótesis

Los cirujanos ortopédicos y plásticos pediátricos diagnostican y tratan niños/as con todo tipo de malformaciones de la mano. Hay muchos tipos, entre los tipos mas frecuentes de malformaciones de la mano estan los siguientes.

Dedos adicionales (polidactilia)

La polidactilia es la deformidad congénita de la mano más común. Afecta a niños y niñas por igual. Un bebé que nace con polidactilia tiene más de cinco dedos en una mano. Un dedo adicional es generalmente una pequeña pieza de tejido blando que puede simplemente extirparse. A veces, el dedo adicional contiene huesos, pero no articulaciones.

Muy pocas veces, el dedo adicional es un dedo completamente funcional. Un bebé puede nacer con varios dedos adicionales. Este trastorno puede presentarse en una o varias manos. La polidactilia puede ocurrir sin causa alguna o puede ser hereditaria, pero generalmente es una característica de otra afección o síndrome subyacente.

Hay distintos tipos de polidactilia:

Polidactilia preaxial:

Consiste en tener un pulgar adicional. Es más común en caucásicos (blancos). Un cirujano pediátrico puede extirpar el hueso y la piel adicionales, y reparar los tendones.

Polidactilia postaxial:

Consiste en tener dedos adicionales en la parte opuesta (del lado del dedo meñique). Es más común en afroamericanos. Estos se pueden presentar como dedos completos e independientes, o solo como pequeños muñones. Los muñones los pueden tratar un especialista de la mano en el consultorio.

Polidactilia central:

Los dedos adicionales pueden localizarse entre los dedos centrales, aunque esto es menos frecuente.

Dedos fusionados, palmeados (sindactilia)

La sindactilia es uno de los defectos de nacimiento más comunes de las extremidades superiores, se presenta en 1 de cada 2.000 nacimientos vivos. Esta afección ocurre cuando dos o más dedos no logran separarse cuando el bebé está en el útero, lo que da como resultado la aparición de dedos “palmeados” al nacer. Generalmente involucra a los dedos mayor y anular. Pueden estar completamente adheridos y compartir tendones, nervios, vasos sanguíneos y huesos.

La sindactilia afecta dos veces más a los niños que a las niñas. A menudo hay antecedentes familiares, y frecuentemente estos casos afectan tanto los dedos de la mano como los del pie.

La sindactilia puede ser hereditaria o puede presentarse sin causa alguna, incluso si no hay antecedentes familiares de esta afección. La mayoría de los casos son aislados y se presentan en un niño que sería completamente sano.

Generalmente se debe realizar una cirugía antes de que el niño/a cumpla 18 meses para separar los dedos de la mano o del pie, y es posible que se necesite piel adicional que se extraerá de una zona del cuerpo diferente, según la proporción de la unión de los dedos.

La afección incluye distintas categorías:

Sindactilia completa:

La piel está unida hasta la punta de los dedos de la mano o de los pies afectados.

Sindactilia incompleta:

Los dedos de la mano o del pie están unidos sólo parcialmente.

Sindactilia simple:

Los dedos de la mano o del pie están unidos por la piel y los tejidos blandos solamente.

Sindactilia compleja:

Se fusionan los huesos de los dedos que están uno junto al otro.

Mano sin desarrollar o Dedos faltantes (simbraquidactilia)

Los bebés que nacen con simbraquidactilia tienen dedos pequeños o les faltan dedos. También pueden tener dedos palmeados, o una mano o un antebrazo corto. Pueden también tener manos pequeñas, o una mano faltante.

La simbraquidactilia es el tipo más común de malformación en las manos, pero se desconoce cuál es su causa exacta. Al parecer, tampoco es hereditaria. La afección generalmente se presenta en un solo lado y también podría conllevar anormalidades musculares en ese lado.

Simbraquidactilia leve:

Los dedos de la mano son un poco cortos, tienen movilidad y están parcialmente palmeados. Tienen los huesos de la mano, algunos de los huesos de los dedos y el pulgar.

Simbraquidactilia moderada:

Faltan la mayoría o todos los huesos de los dedos, y el bebé tiene pequeñas proyecciones de piel y tejido blando. Generalmente el pulgar está, pero puede ser corto.

Simbraquidactilia grave:

El bebé tiene un pulgar incompleto o no tiene pulgar ni dedos.

Técnica quirúrgica mano zamba

A los bebés que nacen con mano zamba les falta todo o parte de uno de los dos huesos largos que forman el antebrazo: el radio o el cúbito. Como consecuencia, el antebrazo puede ser más corto de lo normal. Las manos se vuelven hacia adentro, lo que limita el movimiento de la muñeca. Un niño con esta afección puede tener problemas para realizar tareas que requieran el uso de las manos.  La afección es generalmente más prominente en un lado de la mano o en el otro, del lado del radio (pulgar) o del lado del cúbito (meñique).

Mano zamba radial:

Los niños con mano zamba del lado del radio (displasia radial) generalmente tienen un antebrazo corto y la muñeca curvada hacia el lado del pulgar. Cuando el bebé tenga entre 6 y 12 meses de edad, se podrá recomendar una cirugía para estirar el antebrazo y reparar los tendones. La afección también puede estar relacionada con otros síndromes médicos como anemia de Fanconi, el síndrome de Holt-Oram y el síndrome de VATER.

Mano zamba cubital:

Esta afección es menos frecuente que la mano zamba radial y generalmente no se relaciona con otros síndromes. Puede variar de casos leves a más graves, con la muñeca del bebé en una posición fija y doblada hacia el lado del dedo meñique. El pulgar puede estar deformado o faltar.

Mano con hendidura (ectrodactilia)

La mano con hendidura (también llamada ectrodactilia o mano partida) aparece cuando se presentan anomalías en el desarrollo de la parte media de la mano. Los bebés con esta afección no tienen uno o más dedos del centro de la mano.

Generalmente hay dos tipos:

Mano con hendidura típica:

Tiene forma de V y en general faltan todos los dedos mayores o una parte de ellos. Por lo general, afecta a ambas manos y algunas veces también a los pies. A menudo hay un antecedente familiar de este tipo de mano con hendidura.

Mano con hendidura atípica:

Tiene forma de U y en general afecta solo una mano. La mayoría de las veces, este tipo de mano con hendidura no es hereditaria. Una mano con hendidura atípica puede ser un síntoma del síndrome de Poland.

Pulgares pequeños (hipoplásicos)

Un pulgar hipoplástico no se formó completamente en el útero o faltó totalmente al nacer. El tratamiento depende de cuán seguras o estables sean las articulaciones que conectan la base del pulgar a la muñeca.

Los niños/as con articulaciones estables tienden a usar los pulgares en los juegos habituales. Los niños/as con articulaciones inestables tienden a ignorar el pulgar.

En el caso de articulaciones estables entre el pulgar y la muñeca, generalmente se recomienda reparar el pulgar y los tendones mediante una cirugía plástica. En el caso de articulaciones laxas o flotantes inestables, el pequeño pulgar es extirpado y el dedo índice se convierte en pulgar.

Pulgares anormales o Pulgar en resorte (en gatillo)

Algunas veces los bebés nacen con una anomalía en el tendón del pulgar que hace que sea difícil doblarlo. Esta afección puede desaparecer por sí sola aproximadamente al año de vida. Otras veces, se recomienda corrección quirúrgica antes de los 3 años de edad para liberar el tendón y permitirle al pulgar funcionar normalmente.

Ocurre cuando hay una protuberancia en el tendón que mueve la articulación cerca de la punta del pulgar, lo que causa que el pulgar salte cuando se usa (como cuando se suelta un gatillo). En algunos casos el pulgar puede estar trabado en una posición doblada.

El pulgar en gatillo es causado por un tendón que es muy grueso y, por lo tanto, no se puede mover normalmente, lo que causa que el pulgar se trabe.

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