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Los osteosarcomas

Son tumores raros, cuya característica propia es la producción de osteoide tumoral (trabéculas óseas inmaduras) por parte de las células neoplásicas. Se manifiestan clínicamente con dolor y una tumoración de crecimiento progresivo que puede alcanzar dimensiones significativas, afectando notablemente y en forma progresiva la actividad cotidiana del niño. En EE.UU se diagnostican 400 casos nuevos al año, a pesar de su baja incidencia representa el cáncer óseo primario más frecuente en niños y adolescentes, quinto en frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes (de 15 a 19 años). En las radiografías se observan imágenes de características agresivas, líticas, afección de corticales con reacción perióstica, pudiéndose conformar imágenes en cepillo o triángulo de Codman. En la resonancia magnética (RMN) se observa el compromiso de tejidos blandos. En todos los casos se requieren estudios de extensión para evaluar metástasis.

Los dos tumores óseos malignos más frecuentes en la infancia son:

El sarcoma de Ewing y el sarcoma osteogénico u osteosarcoma, representan alrededor de 5 % de las neoplasias malignas en la edad pediátrica. En los pacientes menores de 20 años el osteosarcoma representa 56 % de todos los cánceres de hueso, mientras que el sarcoma de Ewing y el condrosarcoma representan 34 % y 6 % respectivamente.

Hace cuarenta años se estimó que 80 % de los pacientes con sarcomas óseos pediátricos iban a fallecer, hoy en día, cerca de 70 % sobrevive, por lo que se hace necesario buscar alternativas que preserven la mejor función posible y sean duraderas.

Tras la gran evolución de la quimioterapia hace 30 años, los avances en las técnicas de salvamento de extremidad basadas en la resección tumoral y la reconstrucción del defecto mediante aloinjertos óseos estructurales, prótesis articulares y la rotacionplastia de Van Nes, en casos más específicos teniendo en cuenta la edad principalmente, sustituyeron progresivamente a la amputación como técnica quirúrgica. Con el tratamiento quirúrgico local con nuevos diseños de endoprótesis tumorales, aloinjertos óseos estructurales y/o ortesis se ha logrado una notable mejoría en cuando a la supervivencia.

Las opciones quirúrgicas de salvamento de extremidad presentan riesgos asociados principalmente a infecciones y fistulas según el abordaje y las endoprótesis presentan un tiempo de uso limitado que puede variar según el tipo de material, el cuidado del paciente, la rehabilitación y fallas de tipo mecánico en las endoprótesis.

El tiempo de uso promedio de las prótesis antes de que necesiten ajustes o cambios es de tres a seis años, siendo mayor a cinco en los casos de lesión en el fémur distal (88 %) en contraste con la tibia proximal (58 %) según lo reportado en la literatura. La quimioterapia tiene un efecto adverso sobre la calidad del hueso y está asociada a un alto porcentaje de fatiga de la prótesis (15 % a 51 %), el aflojamiento del material requiere de una nueva intervención quirúrgica con todos los riesgos asociados a ella.

En los años cincuenta Van Nes popularizó la técnica de resección tumoral y rotación en 1800 de la pierna y el pie sobre el muslo, dejando la articulación del tobillo en función de la rodilla en defectos congénitos, hasta el punto de recibir el nombre de “plastia o rotación de Van Nes”. En los años setenta se empieza a utilizar en casos tumorales, Salzer realiza la primera rotación-plastia sobre un sarcoma de rodilla en Viena en 1974. La técnica fue mejorada por Wilkenmann, que la extendió a tumores de todo el fémur, clasificando las plastias de rotación en cinco grupos en función de la porción resecada a reconstruir.

La cirugía de Van Nes es una opción viable para el salvamento de extremidad en pacientes con tumores de gran tamaño, localizados, sin metástasis a distancia, no poliostóticos, para casos en cirugía de carácter curativo, incluso en el que el remanente del fémur quede muy corto.

La cirugía consiste en la resección tumoral, se rota el extremo distal en 1800, considerando siempre la longitud contralateral y su posterior crecimiento, se consigue reconvertir la amputación supracondílea en una amputación funcionalmente infrapatelar, en la que el tobillo rotado actúa como rodilla, permitiendo una recuperación funcional superior a las amputaciones supracondíleas convencionales y la utilización de la órtesis más funcional y evitar posibles complicaciones de cirugías por aflojamiento protésicos inevitables por el pasar del tiempo.

Los principios y las indicaciones para la cirugía de rotación de Van Nes deben abordarse antes de iniciar el procedimiento (Cuadro 1).

Principios específicos para el procedimiento de rotación de Van Nes
Cuadro 1
Principios específicos para el procedimiento de rotación de Van Nes

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Caso 1.

Paciente de sexo femenino de 12 años que ingresó al servicio de oncología ortopédica el 23 de junio 2018 proveniente de una zona rural con historia de 15 días de evolución consistente en dolor en fémur distal derecho con limitación funcional, aumento de volumen en muslo, la madre refirió fiebre de tipo intermitente no documentada.

Al examen físico presentó aumento del volumen en muslo distal derecho con dolor a la palpación flexión de 130º, extensión completa, masa de consistencia dura, dolorosa, irregular, no móvil, adherida a planos profundos. No se observó red vascular, calor local, ni hiperemia. Refirió antecedentes de esclerosis tuberosa, epilepsia, rabdomioma intra-cardíaco, niega alergias.

Se solicitaron estudios de extensión RX (Figura 1), RMN (Figura 2) y gammagrafía ósea corporal total (Figura 3), la RX y RMN evidenciaron un gran componente osteolítico en fémur distal con reacción perióstica y compromiso importante de partes blandas. En gammagrafía se visualizó hipercaptación de radioisótopo en fémur distal.

La paciente realizó quimioterapia neoadyuvante con mala respuesta, incluso presentó una fractura patológica evidenciada por RMN (Figura 4) por lo que se decidió intervención quirúrgica de resección más reconstrucción, se planificaron cortes (Figura 5) con preservación de estructuras vitales, se realizó el procedimiento quirúrgico el día 13/08/2018. Se realizaron osteotomías más resección en bloque del tumor, se lograron bordes libres de lesión (Figura 6 y 7). Se procedió a realizar la rotación de la extremidad en 1800 con reimplantación del miembro remanente distal, se pudo preservar indemnes la irrigación tanto arterial como venosa (Figura 8). Actualmente la paciente se incorporó a su pasada actividad con integración plena de sus actividades.

Figura 1
RX AP y perfil de fémur
RMN de fémur

Figura 2.
RMN de fémur
Gammagrafía ósea corporal total

Figura 3
Gammagrafía ósea corporal total
RMN fémur con fractura patológica

Figura 4.
RMN fémur con fractura patológica
Planificación preoperatoria

Figura 5
Planificación preoperatoria
Resección tumoral en rodilla

Figura 6
Resección tumoral en rodilla
Pieza de resección tumoral rodilla

Figura 7.
Pieza de resección tumoral rodilla
Osteosíntesis fémoro-tibial

Figura 8.
Osteosíntesis fémoro-tibial

Caso 2.

Paciente de sexo masculino de 14 años de edad con síntomas de dolor, aumento del volumen en rodilla izquierda, se ordenaron estudios tanto de RX (Figura 9 y 10) como resonancia magnética RMN convencional de fémur izquierdo que se confirmó con biopsia, ubicándolo en un estadio IIB en febrero 2015.

El paciente realizó quimioterapia neoadyuvante por 10 sesiones previas a cirugía de resección, el informe de patología MC 15-4306 pos quimioterapia, dio un resultado de mala respuesta (60 % de necrosis), se ordenó un TAC de tórax: en septiembre de 2015 y gammagrafía ósea en diciembre de 2015 sin lesiones de metástasis (Figura 11).

Se realizó resección en bloque del tumor con reimplantación del miembro mediante técnica quirúrgica de rotación-plastia. En este caso, dado el compromiso vascular en la zona tumoral, se realizó resección del área vascular comprometida más anastomosis posterior.

En ambos casos se indició quimioterapia adyuvante con acompañamiento por especialistas en rehabilitación y psicología. En la actualidad, con un tiempo de seguimiento de 36 meses (paciente femenino) y 12 meses (paciente masculino), respectivamente, ambos pacientes conservan una funcionalidad adecuada con reintegro a la mayoría de sus actividades de acuerdo con el tiempo de evolución (Figura 12)

 

Tumor fémur distal y RX anteroposterior y perfil

Figura 9
Tumor fémur distal y RX anteroposterior y perfil
RMN de fémur vista perfil y anteroposterior

Figura 10
RMN de fémur vista perfil y anteroposterior
Gammagrafía ósea corporal total.

Figura 11
Gammagrafía ósea corporal total.
Osteosíntesis fémoro-tibial

Figura 12.
Osteosíntesis fémoro-tibial
Posoperatorio

Figura 13
Posoperatorio
Posoperatorio

Figura 14
Posoperatorio

RX AP y perfil de fémur

Discución:

La cirugía de Van Ness es una opción de cirugía confiable y duradera dentro de los procedimientos de salvamento de extremidades. Este método ha mostrado buenos resultados para resolver el problema de longitudes desiguales de miembros inferiores junto a la ortesis y preservar la mejor función posible con pocas complicaciones en la extremidad intervenida de resección tumoral que compromete la rodilla. Se ha encontrado en la literatura que la cirugía de Van Ness es una técnica quirúrgica en la cual la resección tumoral en bloque más la rotaciónplastia combinadas con el ajuste óptimo de una ortesis posterior a la cirugía, puede conducir a excelentes resultados a corto y largo plazo en niños menores a 12 años con deficiencias severas de las extremidades el único inconveniente demostrable es la apariencia estética de difícil manejo en la sociedad actual. La perspectiva psicológica del paciente y la familia se consideraron en gran medida para la decisión quirúrgica final, los pacientes deben recibir apoyo multi-disciplinario con psicología, psiquiatría y trabajo social antes y después de la intervención para minimizar el riesgo de problemas psicológicos y de adaptación social.

De la literatura publicada se desprende claramente que los niños que se someten a una cirugía para preservar las extremidades en lugar de una amputación, tienen tasas de satisfacción más altas y un mejor bienestar emocional con respecto a la escolarización y la educación, la movilidad y el empleo futuro. Con el apoyo psiquiátrico en curso, especialmente en la adolescencia, la cirugía de recuperación de la extremidad parece ofrecer un mejor funcionamiento psicológico, imagen corporal intacta y sexualidad.

Cirugía de Van Ness * Pág.1. Osteosarcoma de fémur * Todo lo relacionado