Los tumores óseos malignos son patologías de poca incidencia con manifestaciones inicialmente locales, se manifiestan con dolor y una masa ósea con un alto porcentaje de aparición en rodilla. En nuestro trabajo presentamos dos casos de osteosarcoma en fémur distal en jóvenes de 11 y 14 años de edad, con gran compromiso óseo y de partes blandas, sin afectación metastásica, en los cuales se realizó resección con márgenes libres de tumor y rotación-plastia de Van Nes, los dos pacientes recibieron tratamiento neoadyuvante y adyuvante de quimioterapia. Se logró adecuada longitud y simetría en ambos miembros inferiores, teniendo en cuenta el posterior crecimiento del paciente, con buena adaptación en la realización de sus tareas habituales.